Zusammenfassung
Die subakute sklerosierende Panenzephalitis ist eine seltene progressive Erkrankung
des zentralen Nervensystems. Sie tritt in Kindheit und früher Jugend auf und wird
durch persistierende Masernviren verursacht. Klinisch unterscheidet man drei Krankheitsstadien.
Periodische Komplexe im EEG begleiten das initiale (psychopathologische) und anschließende
neurologische Stadium. Masernspezifische oligoklonale Banden im Liquor und Masern/SSPE-Antikörper
in Plasma und Liquor sichern die Diagnose. Histopathologisch kommt es zu Nervenzellschäden,
Astrozytengliose, Entmarkungen und Entzündungszellinfiltration. Intranukleäre Zelleinschlüsse
finden sich in Neuronen, Oligodentrozyten und Astrozyten, in denen sich meist elektronenmikroskopisch
Nukleokapside nachweisen lassen. Eine definitive Therapie der SSPE ist bislang nicht
etabliert. Neueren Berichten zufolge scheint eine bereits im frühen Stadium verabreichte
Kombinationstherapie, bestehend aus intrathekalem Interferon-alpha in hoher Dosis
und intravenösem Ribavirin einen positiven Effekt auf den Krankheitsverlauf zu haben.
Abstract
Subacute sclerosing panencephalitis is a rare progressive neurological disorder of
childhood and early adolescence caused by persistent measles virus. The diagnosis
is based upon characteristic clinical manifestations, periodic EEG discharges, raised
antibody titre against measles/SSPE in the plasma and cerebrospinal fluid and increase
of gamma-globulins in the cerebrospinal fluid. Histopathological examination shows
neuronal loss, astrogliosis, demyelination, infiltration of inflammatory cells, and
intranuclear inclusions in neurons, oligodentrocytes and astrocytes. In most cases
nucleocapsids are detected by electron microscopy. Although treatment is still undetermined,
combination of intrathecal high-dose interferon-alpha and intravenous ribavirin administered
at an early stage of SSPE seems to be effective.
Literatur
thomas.hoppen@dgn.de
